Hoy es el Día de Síndrome de Dravet.

 

Por Marcelo Peralta.

Hoy el día del síndrome de Dravet que es una encefalopatía epiléptica de grado severo que se inicia en el primer año de vida, provocada por crisis con fiebre desde donde se desprende una epilepsia.

Produce convulsiones febriles, epilepsia multifocal infantil severa, mioclónica borderline, limitada a mujeres con retraso mental, el síndrome de Dravet, epilepsia intratable de la infancia con convulsiones y tónico-clónicas generalizadas.

A partir del segundo año, tiene lugar un enlentecimiento del desarrollo cognitivo del niño.

En la Clínica hacen la valoración multidisciplinar de los niños afectados evitando desplazamientos que pueden verse complicados por las crisis.

La incidencia de la enfermedad uno por entre 20 y 40 mil niños.

Es una “enfermedad rara”, se calcula que la padecen entre 250 y 450 niños y adolescentes españoles menores de 19 años.

Importante es conocer y administrar el tratamiento adecuado, ya que algunos de los antiepilépticos tradicionales pueden empeorar las crisis.

Al ser una enfermedad que pocos especialistas conocen respecto al manejo de su patología. 

Fue descrito en 1978 por la psiquiatra y epileptóloga Charlotte Dravet y desde el año 1989 la Liga Internacional contra la Epilepsia lo incluye dentro del apartado de “Epilepsias y síndromes indeterminados respecto a la localización con crisis generalizadas y focales”.

Es de origen genético y se encuadra dentro de la familia patológica de las canalopatías con el 75% de los pacientes afectados.