Hoy es el Día de Síndrome de Dravet.
Hoy el día del síndrome de
Dravet que es una encefalopatía
epiléptica de grado severo que se inicia en el primer año de vida, provocada
por crisis con fiebre desde donde se desprende una epilepsia.
Produce
convulsiones febriles, epilepsia
multifocal infantil severa, mioclónica borderline, limitada a mujeres con
retraso mental, el síndrome de Dravet, epilepsia intratable de la infancia con
convulsiones y tónico-clónicas generalizadas.
A
partir del segundo año, tiene lugar un enlentecimiento del desarrollo cognitivo
del niño.
En la Clínica hacen la valoración multidisciplinar de los
niños afectados evitando desplazamientos que pueden verse complicados por las
crisis.
La incidencia de la enfermedad uno por entre
20 y 40 mil niños.
Es una “enfermedad rara”, se calcula que la
padecen entre 250 y 450 niños y adolescentes españoles menores de 19 años.
Importante es conocer y administrar el
tratamiento adecuado, ya que algunos de los antiepilépticos tradicionales
pueden empeorar las crisis.
Al ser una enfermedad que pocos
especialistas conocen respecto al manejo de su patología.
Fue
descrito en 1978 por la psiquiatra y epileptóloga Charlotte Dravet y desde el año 1989
la Liga Internacional contra la Epilepsia lo incluye dentro del apartado de “Epilepsias y síndromes indeterminados respecto a la
localización con crisis generalizadas y focales”.
Es de origen genético y se encuadra dentro de la familia
patológica de las canalopatías con el 75%
de los pacientes afectados.
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